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  • 蚕豆病
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  • 时间:2008-03-28
  • 发布:儿科
  • 春暖花开,又将是新鲜农作物上市的季节,尤其是蚕豆,又叫胡豆或倭豆,人们总喜欢用蚕豆做成一道道美味的菜肴,以饱口福。蚕豆以其营养丰富,而倍受人们的青睐。是一种既可作主食,又可作副食的豆类,嫩时可配菜炒食,干品可煮食,炸食,如五香蚕豆、辣味豆、怪味豆、油炸蚕豆和蚕豆辣酱等,也可加工成豆腐、粉丝、酱油等,都是人们爱吃的食品。蚕豆中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰等,并含有丰富的胆碱,有增强记忆力、健脑的作用;蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等,并且氨基酸种类较为齐全;蚕豆皮中的粗纤维有降低胆固醇、促进肠蠕动的作用;蚕豆种子富含蛋白质,是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物,维生素含量超过大米和小麦。然而,由于食用蚕豆而引起蚕豆病却屡见不鲜,有的甚至误诊为急性病毒性肝炎,延误了治疗,给患者的生命带来了危险。
     
    蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。
    • 临床表现
    蚕豆病起病急骤,大多在进食新鲜蚕豆后l—2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2—6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。
    • 诊断
    1、有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
    2、临床特点:①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。
    • 急救处理
    1、人工催吐。
    2、洗胃。
    3、导泻。
    4、予大剂量糖皮质激素。
    5、必要时换血或输入鲜血。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
    6、碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。
    7、对症处理。
    • 对于某些药物应用后也可出现与蚕豆病相似的症状,常见的药物有:
    解热镇痛药  如脑宁片、去痛片、优散痛、撒烈痛和使痛宁、安痛定、阿司匹林等;
    抗癫痫药  如苯妥英钠等;
    消炎止痛药  如消炎痛(吲哚美辛)、甲灭酸(甲芬那酸)、氟灭酸(氟芬那酸)、保泰松等;
    抗生素  如氯霉素、链霉素等;
    磺胺类  如磺胺嘧啶、复方新诺明(复方磺胺甲恶唑);
    抗结核药  如异烟肼、利福平、对氨基水杨酸钠等;
    抗疟药  如奎宁、氯喹、伯氨喹琳等;
    降血糖药  如甲磺丁脲(D860)、氯磺丙脲等;
    抗痛风药  如丙磺舒等;
    降血压药  如甲基多巴、抗心律失常药奎尼丁等。
     
    凡患过本病或家族成员患过本病者,无论是成人,还是小孩,均应禁止食蚕豆及蚕豆制品,并避免接触蚕豆花粉,也要忌用或慎用上述药物,尽量不穿用樟脑丸储存的衣物。哺乳期的妇女,不管是否发生过本病,在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆,以免乳儿通过吮奶而发病。
     
    因患儿血色素还低于正常水平,应多吃新鲜蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄、橘、桃等;多吃富含蛋白质食物,如猪肝、鸡蛋、瘦肉、鱼等。
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